Síndrome hiperglucémico hiperosmolar

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 7 de Abril de 2010)

Las primeras descripciones de coma diabético datan de 1886 y se deben a Bradshawe, otros autores coetáneos describen diferentes formas de presentación del coma diabético, que incluye cetonemia intensa en unos casos y ausencia de la misma en otros. Se debe a Schwartz en 1957, la primera descripción del coma hiperosmolar no cetósico o síndrome hiperglucémico hiperosmolar (SHH) como también se le conoce, observándose que la presentación de este síndrome es habitual en pacientes con diabetes tipo 2. Los criterios diagnósticos propuestos para el diagnóstico de SHH son glucemia > 600 mg/dl, pCO2 > 15 mmHg, ausencia o mínima cetonuria con ausencia de cetonemia, osmolaridad en suero > 320 mOsm/l y presencia de estupor o coma. La acidosis, con disminución compensatoria del pCO2, puede estar presente en ausencia de cetosis, como resultado de la deshidratación y acidosis láctica. El síndrome hiperglucémico hiperosmolar es infrecuente en edad pediátrica, la primera descripción de SHH en niños se realizó en 1966, en 2008 existen 65 casos reportados. En A. L. Rosenbloom. Hyperglycemic hyperosmolar state: an emerging pediatric problem. J Pediatr 156 (2):180-184, 2010; se realiza una revisión del tema de recomendada lectura.

Fisiopatología. Al igual que ocurre con la cetocidosis diabética, el SHH se origina cuando existe un defecto de insulina, con hiperglucemia como efecto de las hormonas de contraregulación: glucagón, cortisol, catecolaminas y hormona del cfrecimiento, en respuesta a una situación de estrés y/o inflamatoria. Las hormonas contrareguladores estimulan la producción de glucosa a nivel renal y hepático, reduciéndose la utilización de glucosa en los tejidos periféricos dependientes de insulina (hígado, músculo, tejido adiposo de la que resulta liberación de ácidos grasos libres en tejido adiposo (lipolisis), la oxidación de los ácidos grasos a nivel hepático origina la producción de cetogénesis en mayor o menor proporción. En estas situaciones la insulina puede ser insuficiente para facilitar la utilización de la misma en los tejidos insulindependientes, aunque es suficente para la prevención de la lipolisis y cetogénesis.

El SHH generalmente ocurre tras una prolongada poliuria y polidispsia que conducen a una situación de deshidratación, se estima que la pérdida de líquidos en el SHH puede ser hasta dos  veces mayor que la originada por una cetoacidosis diabética. La mayor duración de la situación de deshidratación justifica que las pérdidas de electrolitos sean también mayores que las observadas en la cetoacidosis diabética.

Epidemiología. La mayoría de los casos pediátricos descritos se asocian a obesidad, diabetes tipo 2 y alteraciones relacionadas con resistencia periférica a la insulina como la acantosis nigricans.

Manifestaciones clínicas. El dolor abdominal y los vómitos son mucho menos frecuentes en los pacientes adultos con síndrome hiperglucémico hiperosomolar que en la cetoacidosis diabética; no obstante en los pacientes pediátricos el dolor abdominal y los vómitos pueden estar presentes hasta en el 50% de los casos, asociados con los síntomas típicos de diabetes (poliuria y polidipsia). La disnea, confusión, letargia son también frecuentes. Los síntomas de deshidratación en ocasiones son difíciles de identificar en los pacientes obesos, retrasándose el inicio de la fluidoterapia.

Tratamiento. Los tratamientos de reposición hídrica muy agresivos, frecuentemente se asocian con complicaciones derivados de los cambios osmolares intravasculares bruscos. Se ha descrito un aumento de mortalidad en los sujetos en situación de shock que reciben  < 40 ml/Kg en las primeras 6 horas de tratamiento. Debe monitorizarse el estado mental, función renal, signos vitales, electrolitos, lipasa, creatininkinasa, glucosa y osmolaridad. La existencia de hipernatremia, hipokaliemia, rabdomiolisis, pancreatitis o trombosis son signos de mal pronóstico. La diálisis debe considerarse precozmente ante la presencia de rabdomiolisis y fallo renal. La fluidoterapia puede iniciarse con suero salino fisológico (0.9%) que puede resultar hipotónico para estos pacientes; la mayor diferencia en relación al protocolo de manejo de la cetoacidosis diabética estriba en la recomendación de reponer las pérdidas urinarias con suero salino al 0.45%. Al igual que en la cetoacidosis diabética se requiere la administración de insulina en perfusión a un ritmo de 0.1 U/Kg/hora.

Dr. José Uberos Fernández